Cystinuria

 

Cystinuria je genetické ochorenie spôsobené chybným prenosom cystínu (aminokyseliny) v obličkách. Normálne býva cystín odfiltrovaný v obličkách a do moču sa ho teda dostáva malé množstvo. Psi, ktoré majú poruchu reabsorbcie cystínu (a tiež niektorých iných aminokyselín), mávajú abnormálne vysoké hodnoty cystínu v moči.

Cystín je nerozpustný pri neutrálnom pH alebo v kyslom moči, takže jeho nadmerné vylučovanie vedie k vytváraniu cystínových kryštálov (šesťhran), ktoré vytvárajú močové kamene v obličkách alebo močovom mechúri. Pretože psi majú dlhý úzky močovod v porovnaní s fenami, podráždenie a blokácia kameňmi je u nich oveľa viac rozšírenejšia. Psi s cystinuriou trpia opakovanými zápalmi močového traktu a je tu riziko upchatia močového mechúra, ktoré ak nie je liečené okamžite, vedie k poškodeniu obličky, prasknutiu mechúra a nakoniec smrti.

Cystinuria sa objavila u veľa plemien (tiež krížencov). Hoci novofundlanďani nie sú plemenom najviac spájaným s touto chorobou, je u nich vyššie riziko vytvárania močových kameňov v porovnaní s inými plemenami. Cystinuria je u novofundlanďanov dedená autozomálne recesívne. Priemerný vek, kedy sa objavia klinické príznaky u iných plemien je 4,8 roka, ale u novofundlanďanov je to 6-12 mesiacov, z čoho vyplýva, že choroba má u nich prudší priebeh. Opakovanie výskytu močových kameňov po operácií, je tiež omnoho rýchlejšie, ako u iných plemien.

Cystinuria u ľudí i psov je liečená prípravkami, ktoré viažu cystín a predchádzajú vzniku kryštálov. V niektorých prípadoch môže po týchto prípravkoch dôjsť k rozpusteniu kameňa, čím sa odstráni potreba chirurgického odstránenia kameňa. Bohužial, niektorí jedinci slabo reagujú na medikálnu liečbu a operácia je nevyhnutná.

Cystinuria by sa mala zvážiť u mladých samcov s príznakmi chronických močových problémov (problémy pri močení, krv v moči, neschopnosť močenia, pričasté močenie). Suky bývajú často asymptomatické a je dôležité, aby sa šteňací zápal močového mechúra alebo pošvy nezamieňali s cystinuriou. Je však treba upozorniť, že podobné príznaky nevyvoláva len cystín, ale i iné kamene alebo piesok, a z hľadiska liečby by bolo vhodné vedieť, o ktorý typ kryštálu ide. Kryštalizácia cystínu je urýchlená v kyslom prostredí, naopak u iných typov kameňov sa kryštalizácia v tomto prostredí spomaľuje. Šteňatá, ktoré majú rodičov prenášačov, by mali byť vyšetrené čo najskôr, pretože skoré nasadenie liečby (a tiež vhodná diéta) môže pomôcť pri redukovaní vytvárania močových kameňov.

Cystinuria je diagnostikovaná pomocou identifikácie charakteristických kryštálov v moči. Cystín môže byť identifikovaný v moči už v dvoch dňoch veku. U nás sa choroba diagnostikuje chemickým rozborom moču, nie staršieho ako dve hodiny. Vyšetrenie moču v prípade močových kameňov však nemusí stačiť. V prípade výskytu celistvého kameňa, v moči nemusia byť voľné kryštáliky vôbec prítomné. Jeho prítomnosť odhalí RTG alebo sonografické vyšetrenie. Ak by bol kameň operatívne odstránený, mal by byť podrobený chemickej analýze vzhľadom k nasledujúcim preventívnym opatreniam. Chemický rozbor moču však neodhalí prenášačov tejto choroby. Vďaka veterinárnej výskumníčke p. Paule Henthorn na Pennsylvánskej univerzite veterinárnej medicíny, je možné teraz určiť prenášača (i zdravého alebo chorého jedinca) pomocou DNA testu, za použitia veľmi malej krvnej vzorky.

zdroj: 
http://vetprof.com
http://www.veterina-info.cz